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皮膚の自己免疫性疾患・遺伝性疾患　　　～類天疱瘡、エリテマトーデス、皮膚筋炎～

”自己免疫性疾患”とは、自分の体の中に、自分の細胞を"よそもの"と勘違いして攻撃してしまうシステム（抗体）が出来上がることによって起こる病気です。自分自身の免疫プログラムが狂ってしまうのです。コリーの皮膚に起こる、これら「自己免疫性疾患」はどれも似たような症状がでてきます。顔面、とくに鼻梁～眼周囲にかけて紅斑、脱毛、びらん、痂皮の形成がおこります。ほかにも皮膚粘膜境界部（口腔内など）や腋窩、鼠径部、四肢などに病変が生じます。診断名としては次のようなものがあります。
・類天疱瘡・・・天疱瘡に非常によく似た稀な疾患です。表皮の浅いところに水泡が破裂したような病変ができるので、皮膚がむけたりして、かなり激しい病巣となります。重症例では食欲不振、発熱などがみられます。
・エリテマトーデス・・・全身性エリテマトーデス（SLE)と、円板状エリテマトーデス(DLE)に分類されます。天疱瘡と似たような病状ですが、厳密にはそれよりも皮膚の深いところに障害がでてきます。SLEでは、皮膚病変以外に多発性関節炎、発熱、貧血、腎炎など全身に様々な症状がでて、病態は深刻です。　一方、DLEはSLEの良性型といわれ、病変は鼻と耳の皮膚に限局しています。特に鼻鏡の色素脱、痂皮形成などが多く認められる所見です。原因は明らかにされていませんが、日光照射により悪化する傾向があります。

		←DLEの典型的な病変。皮膚・粘膜の境界部が侵されます。　コリーノーズの亜型とも言われているようです。

・家族性皮膚筋炎・・・コリー、シェルテイーの遺伝性疾患です。１歳未満の若い子に発症することが多く、半数以上は自然治癒していくようですが、病変部の程度によっては、毛根が壊死し、被毛の再生が望めないこともあるようです。顔面での発症が一般的ですが、尾や四肢端など比較的血行循環の少ないところに出てくることが多く、紅斑や痂皮形成の他に、筋炎を併発して、とくに咀嚼筋（咬筋や側頭筋という頬部の筋）が壊死するため、頬がこけてきたり、進行すると、水が飲めなかったり、食事ができなくなることもあります。また、皮膚や筋の弾力性が失われるので、傷(外傷）ができやすく、治りにくくなります。コリーでは筋萎縮・壊死が進み、重篤になるケースがあるようです。日光照射により悪化する傾向があります。　本症の遺伝形式は常染色体性優性遺伝とされています。軽度のものであっても、罹患した犬を繁殖に用いるべきではありません。
上記疾患の確定は全て、皮膚の生検（バイオプシー）で病理診断をおこないます。（直径５ミリ前後に皮膚をちょっとだけ切り抜きます）　治療は症状によってはステロイド剤（副腎皮質ホルモン剤）や免疫抑制剤を使用しますが、基本的には治る病気ではありません。副作用がでることも多いので多剤併用することによって、症状を緩和し、様子をみながら投薬を続けます。ビタミン剤や二次感染防止に抗生物質を併用したりすることもあります。 ★DLEや自然治癒型の家族性皮膚筋炎では特に治療を必要としないケースも多いようです。

	参考文献・TON WILLEMSE著　小方宗次監訳　犬猫の皮膚病カラーアトラス　　　　　（チクサン出版社）・岩崎利郎著～シェルテイおよびコリーの家族性皮膚筋炎～　ＡＤ＆Ｓ８号（インターズー社）・松原哲舟監訳　カラーアトラス　新小動物の皮膚病　　　（LLLセミナー）・DR.ACKERMAN'S BOOK OF COLLIES 　(T.F.H.publication)